atrézie

• nejčastější vrozená vada jícnu (incidence 1:2500 porodů), vyskytuje se samostatně nebo častěji v kombinaci s tracheoesofageální píštělí

• dle Vogta se dělí do několika typů, 90 % představuje typ IIIb – atrézie jícnu s dolní tracheoesofageální píštělí (proximální část jícnu je zaslepena ve výši Th3 a hypoplastická distální část ústí píštělí do

trachey nebo pravého hlavního bronchu)

• přes 50 % postižených má i další přidružené anomálie, souhrnně označované jako VACTERL (vertebrální-anorektální-kardiovaskulární- tracheální-esofageální-renální a končetinové malformace)

• klinicky se atrézie projevuje prenatálně jako polyhydramnion, postnatálně je nápadně zvýšeno slinění (sliny není možné polykat),

které může vést k aspiraci slin (záchvaty kašle, cyanóza) a pneumonii

• při současné tracheoesofageální píštěli se objevuje jednak meteorismus (vzduch v žaludku) a jednak korozivní pneumonie (žaludeční šťáva v plicích)

• diagnóza je klinická, při zavedení NGS sonda naráží 10-14cm od nosního vchodu na elastický odpor, definitivně diagnózu potvrzuje RTG s kontrastní náplní (insulfujeme minimální množství vodné KL a hned ji odsáváme)

• léčba je chirurgická, konkrétní léčba závisí na celkovém stavu

novorozence a typu atrézie (jestli je nebo není přítomna píštěl), přežití novorozenců s izolovanou atrézií jícnu je kolem 95 %

vrozené cysty a

duplikatury

• patří sem cystické útvary ve stěně jícnu nebo s jeho stěnou

související, bývají vystlány ektopickým epitelem a imponují jako tumor zadního mediastina

• léčba je chirurgická, odstraňují se z torakotomie

prstence a

membrány

• Plummer-Vinsonův syndrom

  • syndrom vznikající v rámci mikrocytární hypochromní anémie, kdy v přední části krčního úseku jícnu vzniká prstenec, který působí jeho zúžení

  • klinicky tak vzniká jednak dysfagie, ale také stomatitis angularis a atrofická glositida

  • tento syndrom patří mezi prekancerózy, po léčbě preparáty železa (tedy po zaléčení anémie) zpravidla vymizí

• Schatzkiho prstenec

  • tenká slizniční řasa na přechodu jícnu v kardii, získaného či vrozeného původu, shora je kryta jícnovým epitelem a zdola žaludečním

  • obvykle je asymptomatický, prokáže se kontrastním RTG vyšetřením nebo endoskopií, při potížích se provádí

endoskopická dilatace a případně excize

• dysphagia lusoria

  • arteria lusoria je označení pro aberantní odsup pravé a. subclavia, která vychází až za levostrannou subclavií a

prochází zadním mediastinem za jícnem

• a. lusoria může jícen komprimovat a působit tak dysfagické a

někdy i respirační obtíže

- někdy je dysfagie lusoria užívána jako širší termín označující vrozené komprese jícnu cévní anomálií (např. zdvojeným

obloukem aorty)

divertikly

• divertikly jsou výchlipky lumen jícnu, mohou být pulzní (nepravé,

tvořené prolapsem sliznice skrze svalovinu jícnu) nebo trakční (pravé, obsahující všechny vrstvy stěny)

• rozlišujeme:

  • Zenkerův (krční) divertikl

    • důsledek poruchy horního jícnového svěrače, zejména u seniorů, při které zvýšený tonus m. cricopharyngeus (část dolního jícnového svěrače) a jeho opožděná relaxace během polykání (tzv. krikofaryngeální achalázie) vede k pulsnímu divertiklu v Kiliánově trojúhelníku (oblast mezi m. cricopharyngeus a m. thyropharyngeus, tedy mezi snopci m. constrictor pharyngis inferior)

    • projevuje se pocitem cizího tělesa v krku (globus), zvracením nenatráveného jídla a případně jeho aspirací, zápachem z pst a rezistencí vlevo na krku

  • parabronchiální (hrudní) divertikl

- vzniká vytažením celé stěny jícnu zánětlivým procesem

v okolí (např. hnisavou lymfadenitidou)

- bývá asymptomatický, případně se projevuje jako dysfagie, komplikací může být vznik píštěle s dýchacími cestami

• epifrenický (dolní) divertikl

  • příčinou je hypertonus dolního jícnového svěrače, nad

kterým se jícen dilatuje a sliznice prolabuje oslabenou stěnou

• příznaky jsou obdobné jako u achalázie s dysfagií

• diagnózu potvrzuje RTG s kontrastní látkou, endoskopie se (zejména

u Zenkerova divertiklu) nedoporučuje pro vysoké riziko perforace

• léčba je u všech tří typu chirurgická, Zenkerův divertikl resekujeme a provádíme krikofaryngeální myotomii (při malých nálezech provádíme jen myotomii bez resekce divertiklu), zbylé dva typy resekujeme cestou torakotomie nebo torakoskopie, hypertonus dolního jícnového svěrače můžeme řešit myotomií

poleptání

• poleptání způsobují kyseliny (povrchnější koagulační

nekróza) či louhy (hlubší kolikvační nekróza podslizničních vrstev jícnu), většinou se jedná o nešťastné náhody

• stejně jako při poleptání jiných etáží GIT rozlišujeme tři stupně poškození:

  1. reaktivní zánět sliznice

  2. vředy s fibrinovými pablánami

  3. nekróza sliznice či celé stěny jícnu

• klinicky pociťuje nemocný intenzivní bolest za sternem, zvýšené slinění, edém laryngu a následně šokový stav

• komplikací akutní je především perforace jícnu s rozvojem akutní mediastinitidy, chronicky může docházet při hojení ke vzniku jizevnatých striktur

• diagnózu stanovujeme podle anamnézy, endoskopii

provádíme co nejdříve, po 24 hodinách je již riziko perforace při vyšetření neúměrně vysoké a endoskopie je

kontraindikována (využívat pak můžeme CT esofagografii s perorálním podáním vodné kontrastní látky), kontrastní RTG může ukázat rozsah jizevnatých striktur

• léčbou jsou analgetika, léčba šoku, aplikace antibiotik a

zákaz perorálního příjmu (nutná je parenterální výživa)

• k prevenci striktur se provádí od druhého týdne dilatace jícnu bužijemi

• v poleptaném jícnu je výrazné riziko vzniku karcinomu, proto nemocné trvale dispenzarizujeme

cizí tělesa v jícnu

• nejčastěji u dětí (mince, knoflíky, špendlíky) a starých lidí (tuhé, nedostatečně rozkousané maso, kůrky, ořechy, kosti, tablety léků, zubní protézy), často velmi rozmanité předměty pozřou psychicky nemocní pacienti

• klinicky vzniká tlak za sternem, dysfagie až afagie a při perforaci jícnu bolest a známky akutní mediastinitidy

• diagnóza vychází z anamnézy, endoskopie a případně

kontrastního RTG

• tělesa buď endoskopicky extrahujeme, nebo zatlačíme do žaludku (kusy potravy), chirurgická léčba je nutná u hrozící či již proběhlé perforace

iatrogenní a traumatická

ruptura

- více než 75 % ruptur jícnu vzniká iatrogenně při endoskopii,

extrakci cizích těles, dilataci stenóz a striktur, predilekčními místy jsou fyziologická zúžení jícnu (mezi prstencovou

chrupavkou a páteří, v místě křížení s levostranným

bronchem, v místě hiatus oesophageus bránice a

nekonstantní zúžení v místě, kde se zleva přikládá oblouk

aorty)

• traumatické ruptury jsou důsledek tupých (vzácné) nebo penetrujících poranění v oblasti krku

• klinicky vzniká retrosternální bolest, dysfagie,

pneumocollum (podkožní emfyzém krku a jugula) a alterace celkového stavu (tachykardie, teplota), rizikem je akutní mediastinitida s rozvojem šoku

• ruptura abdominální části jícnu se projevuje známkami peritoneálního dráždění

• diagnózu potvrzuje skiagram hrudníku, kontrastní RTG pasáž jícnu a případně endoskopie

• léčba závisí na stádiu ruptury:

  • primární sutura jícnu – při čerstvém poranění do 24

hodin od jeho vzniku

• stentáž jícnu s drenáží mediastina – ruptura diagnostikovaná po 24 hodinách, případně s již rozvinutou mediastinitidou

• samozřejmostí je parenterální výživa (možnost NGS posuzujeme individuálně, jinak preferujeme jejunostomii před gastrostomií, šetříme tak žaludek pro možnost

rekonstrukční operace), antibiotická a protišoková léčba

• metodou poslední volby je ezofagektomie bez okamžité

rekonstrukce

Boerhaaveův syndrom

• spontánní ruptura jícnu v rámci úporného zvracení v opilosti nebo při epileptickém záchvatu, ruptura je podélná, uložena v distálním jícnu a zpravidla posterolaterálně

• pro Boerhaaveův syndrom je typická tzv. Macklerova trias:

  • zvracení

  • bolest na hrudi

  • pneumocollum

• diagnostika a léčba se neliší od ruptury iatrogenní či

traumatické