2. Chirurgie příštítných tělísek    

• příštítná tělíska jsou čtyři okrové útvary velikosti 3-5mm párově uložené na zadní straně laloků štítné žlázy, horní pár je přibližně ve výši dolního okraje prstencové chrupavky, dolní o něco

kaudálněji, mohou být i zavzaty pod pouzdrem štítné žlázy (tj. v jejím parenchymu)

• parenchym tělísek tvoří hlavní a oxyfilní buňky, hlavní buňky secernují parathormon, který reguluje

kalcio-fosfátový metabolismus

• regulace kalcio-fosfátového metabolismu je založena na vzájemné interakci parathormonu,

kalcitriolu, kalcitoninu a FGF23 (jehož kofaktorem je Klotho protein)

• hypokalcémie – zvyšuje se produkce PTH, to vede ke zvýšené osteoresorpci, fosfaturii a zvýšené resorpci vápníku v ledvinách, zároveň PTH stimuluje tvorbu kalcitriolu (který zvyšuje resorpci vápníku ve střevě) a FGF-23 (který působí fosfaturii a je hlavním

regulátorem fosfátů)

• hyperkalcémie – snižuje se produkce PTH, což vede ke snížené osteoresorpci a snížené

resorpci vápníku v ledvinách, zároveň se snižuje tvorba vitamínu D a FGF23 a je stimulována

tvorba kalcitoninu, který přímo blokuje funkci osteoklastů a zvyšuje kalciurii

• poruchy funkce příštítných tělísek zahrnují:

1. hyperparathyreóza

   • hyperparathyreóza znamená nadměrnou sekreci parathormonu a z toho vyplývající klinické symptomy, obecně rozlišujeme:

     • primární hyperparathyreóza – nadprodukce PTH v důsledku přímého postižení

příštítných tělísek patologickým procesem, jako je hyperplázie, karcinom či nejčastěji

adenom

• sekundární hyperparathyreóza – nadprodukce PTH jako reakce příštítných tělísek na

dlouhodobou hypokalcémii, např. při chronickém renálním selhání

• terciální hyperparathyreóza – dlouhodobá stimulace příštítných tělísek v rámci sekundární hyperparathyreózy vede k autonomní hyperfunkci, takže má pacient hyperparathyreózu i přes např. úpravu renálních funkcí při transplantaci ledviny

• příčinou hyperparathyreózy ale může být také paraneoplasticita, při produkci PTH-rP (PTH-

related protein), např. v rámci malobuněčného plicního karcinomu

• symptomatologie hyperparathyreózy je rozmanitá, projevuje se:

1. postižení močových cest – hyperkalcémie vede k nefrolitiáze a urolitiáze

s recidivujícími močovými infekcemi, častá je polyurie přecházející do těžké renální

insuficience

2. postižení GIT – nechutenství, nauzea, zvracení i obstipace, je zvýšená incidence gastroduodenální vředové choroby a incidence chronické i akutní pankreatitidy, zřejmě v rámci cholelitiázy

3. kardiovaskulární příznaky – arteriální hypertenze, poruchy srdečního rytmu, při hyperkalcémii nad 4mmol/l hrozí zástav srdce v systole

4. neuropsychické symptomy – poruchy paměti, únavnost, deprese a bolesti hlavy

5. kostní abnormality – vzniká tzv. osteitis fibrosa cystica (Recklinghausenova

choroba, tzv. hnědé tumory kostí), které působí mnohotná osteolytická ložiska, která mohou vést k patologickým zlomeninám, ale také progreduje osteoporóza

• kromě toho se může objevovat myalgie, svalová hypotonie či pruritus

diagnostika:

• na EKG nacházíme zkrácení QT intervalu a tzv. J vlnu (Osbornovu vlnu), která vzniká

v junkčním bodě J (těsně za QRS komplexem)

• laboratorně nalézáme hyperkalcémii spolu s hypofosfatémií (u sekundární

hypoparathyreózy je fosfatémie normální nebo zvýšená a kalcémie normální nebo snížená, protože primární poruchou jsou selhávající ledviny, které nemohou vylučovat fosfáty a zároveň ztrácí vápník), zároveň se objevuje hyperkalciurie a u primární hyperparathyreózy

hyperfosfaturie, zvyšují se hladiny markerů kostního metabolismu (osteokalcin, hydroxyprolin, ALP…), klíčovým vyšetřením je pochopitelně stanovení hladiny PTH

• ze zobrazovacích metod je důležitá ultrasonografie (lokalizace případného adenomu), CT,

MRI (lokalizace ektopických tělísek např. v mediastinu), scintigrafie (nejčastěji pomocí

technecia značeného MIBI – methoxy isobutyl isonitril) a také kostní denzitometrie (průkaz demineralizace), rentgenové snímky kostí předloktí, lokte a kolene pak odhalují

demineralizaci, cysty a případně osteolýzu, na snímku ruky jsou pak typické subperiostální usurace, na snímku kalvy subperiostální lakuny tvořící typickou strukturu „pepř a sůl“ léčba:

• u hyperparathyreózy v rámci primární hyperplázie je metodou volby parathyreoidektomie, která spočívá v odstranění třech hyperplastických tělísek a zhruba 2/3 čtvrtého tělíska, zbývající 1/3 je označena pomocí kovového klipu (pro snadnější orientaci v případě nutnosti revize při recidivě onemocnění)

• u adenom či karcinomu je metodou volby odstranění postiženého tělíska se zachováním tělísek zbývajících, přístup je v obou případech shodný, jako při operaci štítné žlázy

• sekundární hyperparathyreóza je většinou zvládnutelná medikamentózně, pomocí kalcimimetik (Cinacalcet, působí jako agonisté calcium-sensing receptoru příštítných tělísek a snižují tak produkci PTH) a inhibitorů kostní přestavby (bisfosfonáty)

• u terciární hyperparathyreózy se má vyčkat 6 měsíců po transplantaci ledviny a až následně indikovat nemocného dle výše uvedených postupů

2. hypoparathyreóza

   • porucha spočívá ve snížené či zcela chybějící produkci PTH příštítnými tělísky, příčinou může být jejich iatrogenní poranění (odstranění) během TTE, autoimunitní postižení, vrozené

poruchy (DiGeorgeův syndrom, familiární hypoparathyreóza) ale i hemochromatóza

symptomatologie:

• symptomy jsou rozdílné u akutní (např. po strumektomii) a chronické hypoparatyreózy:

  • akutní – náhlá hypokalcémie s hypokalcemickou tetanií, tedy vystupňovanou nervosvalovou dráždivostí, objevují se křeče, karpopedální spasmy, parestézie končetin až laryngospasmus

  • chronická – psychické a neurologické příznaky (extrapyramidální poruchy, zvýšená nervosvalová dráždivost, epilepsie, úporné bolesti hlavy, anxieta, deprese, únava, apatie), oční příznaky (katarakta), dýchací příznaky (dušnost až astmatického

charakteru), ale i gastrointestinální příznaky

diagnóza:

• sérová hladina PTH je výrazně snížena, objevuje se hypokalcémie a hyperfosfatémie, na RTG snímcích jsou patrné kalcifikace v oblasti bazálních ganglií a současně jsou viditelné projevy zvýšené kostní denzity

• objektivně je viditelná hyperaktivita šlacho-okosticových reflexů, Chvostkův příznak (poklep na větvení n. facialis vede k záškubu rtu) a Trousseaův příznak (zaškrcení ruky vede

k typickému držení ruky)

• v diferenciální diagnostice je třeba vyloučit vředovou chorobu gastroduodenální a akutní pankreatitidu (objevují se bolesti v nadbříšku), ale také jiná neurologická a psychiatrická onemocnění

léčba: stimulace PTH není prakticky možná, proto dodáváme vápník spolu s vitamínem D do organismu přímo

3. pseudohypoparathyreóza

   • příčinou je necitlivost cílových orgánů na působení PTH, mechanismem zpětné vazby

dochází ke zvýšené sekreci PTH a objevuje se typická hypokalcémie s vysokými hladinami PTH

4. nádory příštítných tělísek

   • adenom příštítných tělísek se nejčastěji vyskytuje na zadní straně štítné žlázy, ale může být i

ektopický (např. v mediastinu), je nejčastější příčinou primárního hyperparathyroidismu

• karcinom je velmi vzácný nádor, častější je prostá primární hyperplázie, kdy dochází

k difúznímu zvětšení všech čtyř příštítných tělísek

• adenomy příštítných tělísek jsou typickou součástí syndromu MEN I a MEN IIA